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类风湿性关节炎的特殊类型有哪些(2)

发布: 2013-03-27 15:37:57  | 来源:现代健康网  |编辑:Alice  |查看:
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美国风湿病学会(ARA)于1989年修订的诊断标准为:①发病年龄在16岁以下;②1个或几个关节炎症,表现为关节肿胀或积液及以下2种以上体征,如关节活动受限、关节触痛或活动痛、关节局部温度升高等;③病程在6周以上;④根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型;如全身型为间歇发热、皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大;多关节型为受累关节5个或5个以上;少关节型为受累关节4个或4个以下;⑤排除其他疾病。阿司匹林是本病的首选治疗药物,其剂量为80~100 mg / kg·d,每日总量≤3.6 g,保持水杨酸浓度在200~300 mg / L。用药期间应注意水杨酸中毒。此外,病毒感染时应停用,以避免出现Reye综合征。其他NSAIDs亦可用于JRA的治疗。因为病情常在短暂的缓解后加重,所以阿司匹林或其他NSAIDs应在疾病的全部临床表现消失后继续使用12~18个月。阿司匹林或其他NSAIDs治疗数月,JRA病情未得到控制,并已有关节骨质破坏的患儿,可加用DMARDs。
未分化型关节炎 该病与类风湿性关节炎同样表现为关节肿痛伴有晨起手脚僵硬,但是症状较轻,受累及的关节数较少,一般不超过3个,多数也不表现为对称性,单关节炎常见。各种抽血检查的指标如类风湿因子(RF)、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、免疫球蛋白等,较典型的类风湿性关节炎病友轻,照X线片发现骨质改变也不严重。这类病人诊断上还未达到类风湿性关节炎或其他风湿免疫病的诊断标准,可能是某一种疾病的早期阶段,可能随着病情的发展而演变成类风湿性关节或其他疾病。因此,这类病人需要定期随诊,进行抽血及放射学检查。
血清阴性类风湿性关节炎 “血清阴性”就是指血液中“类风湿因子阴性”,因此血清阴性类风湿关节炎是指“类风湿因子检查阴性”,但其它临床症状又符合类风湿性关节炎诊断标准的一种类风湿关节炎。类风湿因子在类风湿性关节炎整个病程中不是固定不变的,有些病人起初类风湿因子阴性,但随着病情的发展演变为类风湿因子阳性,有些病人是经过治疗后,类风湿因子由阳转阴。该病关节肿痛等症状常发生在肩、肘、膝等大关节,较少发生关节畸形。关节外受累的表现,如类风湿结节、皮肤血管炎、雷诺现象等也较少见。该类病友ESR、CRP的升高以及关节破坏也较类风湿因子阳性的类风湿性关节炎轻。
老年发作的类风湿关节炎 患这个病的病友,在年轻的时候关节都很正常,没有肿涨、压痛或者晨僵等症状,直至60至65岁才出现关节的症状,这种类风湿性关节炎称为老年发作的类风湿关节炎。该病与年轻时就开始发作的类风湿关节炎在发病机制、临床表现以及治疗效果等方面明显不同。其发病机制可能是随着年龄的增加,一方面人体的免疫系统发生了变化,免疫平衡被打破,另一方面体内性激素的水平,如雌激素、雄激素、黄体酮等发生变化,也会产生不同与年轻人的身体情况。与年轻发作的类风湿关节炎相比,该病常常急性起病,伴有明显的体重下降,以大关节受累为主,晨僵、关节活动受限和软组织肿胀较明显。虽然ESR、CRP等疾病活动的指标常明显升高,但类风湿因子常阴性。对于这类病友,常需要进一步检查类风湿关节炎的其它指标如,抗CCP抗体和AKA等以明确诊断。
血清阴性滑膜炎综合症,也称缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合症 这个病名字听上去很拗口,但名称已基本概括了其特点。首先,血清阴性的意思是类风湿因子阴性,其次是对称性的滑膜炎也就是对称的关节出现肿胀、疼痛、僵硬,第三是有凹陷性水中肿。这个病病好发于老年男性,起病突然,1小时至几天之内出现上述症状,且多于6至18个月内缓解,没有遗留关节损害,类风湿因子、抗核抗体等指标阴性。该病应用激素治疗效果很好,病情缓解后不再容易复发。
回纹型风湿症 又称反复型风湿症,该病多见于30至60岁之间,以关节红、肿、热、痛间歇发作为特征。关节痛常于午后发作,发病突然,疼痛在几小时至几天达到高峰,可以突然缓解。间歇期无任何症状,发作无明确规律。该病反复发作,但不会发生明显关节损害,一部分病人可发展为典型的类风湿性关节炎。对发作频繁,程度严重的病友可使用小剂量激素治疗。
费尔蒂综合症(Felty综合症) 该病除了有典型的类风湿关节炎症状外,还伴有脾脏增大和白细胞减少,同时常常出现皮肤色斑、下肢溃疡、全身淋巴结肿大、贫血和血小板减少等症状。Felty综合症病友的关节受累程度比一般类风湿关节炎严重,多有骨侵蚀和畸形。脾大病友可导致贫血和血小板减少。白细胞减少则容易反复发生感染,感染部位以皮肤和呼吸道多见。实验室检查显示,类风湿因子和抗核抗体呈高滴度阳性,免疫球蛋白明显升高。
成人斯蒂尔病 该病特点是以高热、一过性皮疹、关节炎为主要临床表现,伴有肝脾及淋巴结肿大,与Felty综合症不同的是该病的白细胞明显增高。病友表现为反复高热,并出现皮疹,皮疹随着热退后消失。关节症状较轻,肿痛也在发热时出现,随热退而缓解,一般不造成骨质和关节破坏。本病早期就可以出现淋巴结及肝脾肿大,转氨酶升高,部分病友可出现黄疸。在实验室检查方面,本病血清铁蛋白明显升高,可高出正常值高限3至5倍。该指标对该病诊断和疾病活动性评估有重要意义。另外,该病的抗核抗体、类风湿因子常阴性,若类风湿因子阳性,则提示可能发展为类风湿关节炎。

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