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类风湿性关节炎的特殊类型有哪些

发布: 2013-03-27 15:37:57  | 来源:现代健康网  |编辑:Alice  |查看:
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类风湿性关节炎是一种关节破坏变形的风湿免疫性疾病,主要的发病部位是关节里面的“滑膜”,主要临床表现表现为对称性、持续性的关节肿胀及疼痛,尤其以两手指小关节最容易出现问题。常常有晨起时手脚僵硬、严重时可能不能拿牙刷刷牙或者拿筷子吃饭,稍做一些活动后可减轻,疾病晚期可出现关节变形,严重影响工作和日常生活。抽血化验的话可以发现类风湿因子升高、血沉快、C-反应蛋白高(CRP)等。该病是风湿免疫科的常见病和多发病,相信广大病友已经对其有了一定了解。但是这种疾病其实也还是比较复杂的,除了典型的类风湿关节炎以外,还有一些不是很典型的情况,这几种情况其实也是类风湿关节炎,只不过表现形式不同罢了,医学上称为类风湿关节炎的特殊类型。现在我就向大家简单介绍一下类风湿性关节炎的几种特殊类型。
反复型风湿症
反复型风湿症(Palindromic rheumatism)最初由Henck和Rosenberg在1941年首次描述。这是一种反复急性发作的关节炎。每次发作以单个或少数几个关节急性开始,可在几小时内达高峰。关节疼痛明显加重,持续数小时至数天,很少超过一周,发作间期关节完全正常,很类似于痛风性关节炎发作。30%以上的患者在病初为关节受累,如掌指、腕、肩、髓、踝及肘,随发作次数增多,半数以上病人可有多个关节病变,甚或出现畸形,呈典型类风湿关节炎改变。
实验室检查发现32%的患者类风湿因子阳性,常见血沉增快,但发作间期可降至正常。少数病例HLA-DR4阳性。其阳性率是否高于正常人群尚待研究,但是,已经发现HLA一DR4阳性者易溃变为类风湿关节炎。反复型风湿症患者的治疗多选择非甾类抗炎药。
有报道证明,对关节炎持续较久的病例给予羟氯喹或金制剂治疗效果满意。
Felty综合征 
Felty1924年发现,后将有关节炎伴有脾肿大及白细胞减少的三联症者称为Felty综合征。Felty综合征多见于病程较长的重症类风湿关节炎。患者年龄多在50岁以上,常伴有贫血、血小板减少、血沉增快及类风湿因子阳性。部分病例可为抗核抗体或抗组蛋白抗体阳性。Felty综合征的发生与HLA--DR4关系密切。在白种人的发病率较高,约占类风湿关节炎病人的1%,而在美洲黑人及亚洲人的发病率较低。Felty综合征者的治疗与一般类风湿关节炎治疗相同。对脾肿大及粒细胞减低的治疗手段不多。既往多采用脾切除术,尽管该方法在短期内有效,但近半数患者可复发。近年,以放射介入治疗使脾部分梗塞,以治疗粒细胞减低,10年随访结果令人满意。注射金制剂、锂盐、粒细胞克隆刺激因子对升高粒细胞有一定效果。 
大颗粒淋巴细胞综合征
大颗粒淋巴细胞(LGL)综合征是一种与Felty综合征类似的临床征候群,亦称为假Felty综合征。
特点是患者外周血中可查到大颗粒淋巴细胞,并伴有多关节炎。中性粒细胞减低、脾肿大及易于感染。大颗粒淋巴细胞综合征可见于30%的类风湿关节炎合并粒细胞减低者及25%的Felty综合征患者。大颗粒淋巴细胞可能是细胞毒(CD8)T细胞或NK细胞,因为它们表达细胞毒T细胞标记,如CD8、CD3、CD57及NK细胞标记(如CDI6和CD56)。
在形态上,大颗粒淋巴细胞与大颗粒T细胞白细胞中的异常T细胞类似。大颗粒淋巴细胞综合征患者大多数携带HLA一DR4基因。大颗粒淋巴细胞综合征无特殊治疗方法,脾切除无效,甚至会使病情加重。 
幼年类风湿性关节炎 
幼年类风湿性关节炎:儿童期发生、持续6周以上、1个或1个以上关节炎,除外其他原因(如感染、外伤及血液病等),称为儿童关节炎,即幼年型类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)。其特征是原因不明的关节慢性滑膜炎症。本病是小儿常见的结缔组织病,亦是儿童期常见的慢性病之一和失明的首要原因。JRA在儿童时期的任何年龄均可发病,女孩多于男孩;但是,性别和年龄比例在其亚型中各有不同。 
儿童瑞特综合征可发生于反复肠道感染、结膜炎、尿道炎之后。 **早期为短暂或一过性关节炎,后期为慢性多发性关节炎。***其关节外主要表现为弛张热、皮疹、肌肉痛、多发性浆膜炎、肝脾肿大、白细胞总数增高(有核左移、中性分类可达90 %)、贫血等。
该病有以下特点:
①本病有五种亚型,即全身型、多关节起病型(IgM-RF阳性、IgM-RF阴性)、少关节起病型、脊柱关节病(未分化型、疾病型) 、银屑病性关节炎。这些亚型是否是不同原因导致的不同疾病或机体对共同因素的不同反应尚不清楚。
②除关节炎症和畸形外,全身症状较常见;年龄较小的患儿,全身症状甚至较关节症状更为明显。
③关节炎主要累及大关节,尤其少关节型。
④不常以关节痛为主诉,而是尽量减少可引起疼痛的活动;严重的关节痛或静止时的疼痛少见。受累关节主要表现为肿胀、晨僵(或停止活动后关节发僵)、活动受限及关节局部发热和触痛。
⑤可有全身性生长迟缓、受累关节周围骨质生长过度或生长不良及小颌畸形;颈椎半脱位和强直亦较常见。
⑥可发生隐匿起病的慢性虹膜睫状体炎,是儿童发生失明的主要原因。
⑦缺乏诊断性实验室检查,RF、ANA、HLA抗原等可能仅有助于JRA的分类;其RF通常为阴性,而ANA则多为阳性,但滴度常不高,且与疾病活动无关。
⑧除非显示晚期特征性骨损害,否则关节X线检查无诊断意义。

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