临床上所见痛风患者绝人多数为原发性痛风,因此在日常诊疗工作中常习惯把“原发性”三字省略,故本书文中所述痛风皆指原发性痛风。临床上广泛采用的分类法是分为原发性痛风与继发性痛风两大类。
(一)什么叫原发性痛风?
与遗传有关,主要是由于遗传缺陷引起嘌呤代谢过程异常。
1.酶及代谢缺陷如5-磷酸核糖-1-焦磷酸合成酶(PRPP活性增高或次黄嘌呤一鸟嘌呤磷酸核苷转移酶(HG-PRT)活性降低导致尿酸产生过多。
2.原因未明的遗传分子缺陷 引起肾小管分泌尿酸减少、再吸收尿酸增加及肾脏清除排泄减少。
(二)什么叫继发性痛风?
继发于其他急慢性疾病、中毒、药物及高嘌呤饮食等引起高尿酸血症而导致痛风。
1.多种急慢性疾病如血液病、恶性肿瘤(尤其是放、化疗后)、多发性骨髓瘤、银屑病、心肌梗死、烧伤、慢性缺氧、淀粉样变、雷-奈(Iesch-Nyhan)综合征、真性红细胞增多症、慢性件溶血等可致内源性屎酸生成增加。而各种肾脏病变伴肾功能不全、脱水、酸中毒、糖尿病、妊娠高血压综合征、尿崩症、甲亢、甲减、糖元累积病I型等可使肾脏尿酸排出减少。2.慢性中毒 如酒精中毒、铅中毒、镀中毒等均可致尿酸排出减少。
3.药物 如细胞毒及化疗药物、免疫抑制剂、维生素B12、烟酸、华法令等可致内源性尿酸生成增加。而利尿剂、乙胺丁醇及吡嗪酰胺等抗痨药、左旋多巴、水杨酸制剂、环抱素等可使肾脏尿酸排出减少。
4.高嘌呤饮食 进食酒类及高嘌呤食物使外源性屎酸原料增加。
除上述分类外,临床尚有一种‘假性痛风”,这是一种主要见于中老年男性的关节病变,少数女性亦可累及。其发病原因是磷酸钙盐,主要为焦磷酸钙(CPP)结晶沉积在关节软骨、滑膜、韧带、肌腱及关节腔内而导致关节炎急性发作。病久可致关节软骨钙化及退行性变。该症属染色体显性遗传性疾病,部分患者可询及家族史,临床特点在某些方而很像痛风,但实际在病因和发病机制上与痛风无任何关联,故冠以“假性痛风”名称。