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类风湿关节炎的特殊类型

发布: 2013-03-22 16:13:22  | 来源:现代健康网  |编辑:Alice  |查看:
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骨科专家涯之医者提醒:类风湿关节炎还有一些不同于典型病例的特殊类型,常见的有下述六种,临床应注意鉴别,以免漏诊或误诊。
一、成人斯蒂尔病( adult Still's disease)
斯蒂尔病是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似疾病如发生于成年人则称为成人斯蒂尔病。其特征与幼年类风湿关节炎的全身型类似,多见于30 - 40岁女性。
(1)临床表现  ①发热:为本病突出症状,多高于39℃,呈弛张热;②皮疹:多在躯干和上肢,也可在面部,多一过出现,体温升高时明显,体温下降时可减轻或消退;③关节痛或关节炎:几乎100%有关节痛,但不一定有关节炎,最多影响大关节(膝、腕、踝、肘),也可累及小关节;④淋巴结肿大,肝脾肿大,白细胞增高(为仅次于发热、皮疹、关节症状的常见表现);⑤咽痛:92%的患者可有之,此咽痛不肯定都是链球菌性扁桃体炎或咽炎;⑥其他少见表现:如腹痛、胸膜炎和/或积液,心包积液,心肌炎,肺炎,呼吸窘迫综合征,非化脓性脑膜炎,间质性肾炎等。类风湿结节很少发生。
(2)实验室检查类风湿因子及抗核抗体阴性,血补体水平正常或升高。血白细胞计数75%增高,50%血小板也增高。关节积液者滑液白细胞增高,多型核细胞为主。淋巴结活检多示浆细胞及多型核白细胞浸润及反应性增生.少数也可示坏死性淋巴炎0 2/3患者血清转氨酶增高。
(3)诊断主要条件为4项:发热、关节痛、典型皮疹及白细胞增高,次要条件四项:咽痛、淋巴结和/或脾肿大、肝功能异常和类风湿因子阴性。具有5项(包括两项主要条件)以上条件者可做出诊断。本诊断标准为日本Yamaguchi标准,为目前国际较为认同的标准。病程:有的患者为单周期性,呈自限性,发作一次缓解后不再发作。多数为多周期性,一次发作缓解后,经不同时间(多不超过1年)后又反复间歇发作,还有慢性持续活动的类型最终出现慢性关节炎,有骨破坏,酷似类风湿关节炎。
二、费尔提( Felty)综合证
指类风湿关节炎合并有中性粒细胞减少及脾肿大,该三联征被称为Felty综合征。发病机制尚不清楚,研究认为与类风湿关节炎相似。Felty综合征是由于多因素共同引起的一种综合征,包括:①抗粒细胞抗体形成,经自身免疫反应机制致粒细胞破坏;②脾脏内产生粒细胞生成抑制因子;③通过粘附分子作用,中性粒细胞粘附于激活的内皮细胞;④骨髓内粒细胞克隆形成刺激因子减少。
(1)临床表现本病多见于病程较长的重症类风湿关节炎,年龄50岁以上,常伴有贫血、血小板减少、血沉快及类风湿因子阳性。部分病例有抗核抗体、抗组蛋白抗体阳性。临床上Felty综合征多伴有因组织炎细胞浸润致血管炎导致的症状和体征:如类风湿结节、眼干、淋巴结肿大、下肢溃疡、胸膜炎、周围神经炎、表层巩膜炎等。少数有葡萄球菌或链球菌引起的皮肤炎、呼吸道和口腔反复感染。肝脏病理变化为绪节性增生,严重者引起肝静脉阻塞和门脉高压的表现。
骨髓检查多显示增生活跃,伴少量幼稚细胞及三系相对成熟障碍。外周血中除粒细胞减少外,可有红细胞及血小板减低。但是因血小板减少引起出血者少见。
(2)诊断具有典型Felty综合征的症状及体征者诊断不难,但需要与网状内皮系统增生性疾病和结核等相鉴别。
三、大颗粒淋巴细胞综合征
指类风湿关节炎中一类亚群患者,其外周血、骨髓及肝中大颗粒性淋巴细胞数目增加。本病与Felty综合征有类似的临床症状,亦称假Feltv综合征,大淋巴细胞的出现是二者的主要鉴别点。大颗粒综合征无特殊治疗方法,脾切除无效或反使病情加重。
四、反复型风湿症
指一种反复急性发作的关节炎,每次发作以单个或少数几个关节急性开始,可在几小时内达高峰,关节疼痛明显加重,持续数小时或数天,很少超过,周。发作间期关节完全正常,类似于痛风性关节炎发作0 30%以上的患者初为单关节受累,随发作次数增多,半数以上病人可有多个关节病变,甚至出现畸形,呈典型类风湿关节炎改变。实验室检查32%患者RF阳性;常见血沉快,但发作间期正常;少数病人HLA - DR4阳性。
五、缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(RS3PE)
本病的特征是突发的手背凹陷性水肿、腕关节滑囊炎及手指屈肌腱鞘炎。类似改变还可见于足及踝关节。病人甚至可以准确的指出发作的日期和时间。RS3 PE患者RF多阴性,无X线的关节破坏。多数病例的HLA - B27阳性。偏瘫患者仅在健侧出现RS3 PE,而病变侧并不受累。
六、健壮型关节炎
是一种以增生为主的关节炎,多见于从事体力劳动的男性,无疼痛或疼痛轻微,很少引起关节畸形,皮下结节常见。无关节周围骨质疏松,代之以明显的骨增生表现,可见软骨下囊性改变。这些改变可能由于关节腔内积液引起腔内压力增高所致。
骨科专家涯之医者提醒:健壮型关节炎亦属类风湿关节炎的一种类型,其无痛性增生的特点与患者从事体力工作和(或)对疼痛敏感性较差有关。

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