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系统性硬化的治疗方案及原则

发布: 2013-02-04 16:15:46  | 来源:现代健康网  |编辑:admin  |查看:
系统性硬化尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据,而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期的目的在于改善已有的症状。
(1)糖皮质激素:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著,通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期,对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为强的松30-40mg/日,连用数周,渐减至维持量10-15mg/日。对晚期特别有氮质血症患者,糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变,故禁用。免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明g-干扰素可减少胶原合成,开放试验显示肌注g-干扰素可减少硬皮病皮肤的硬度。
(2)青霉胺(D-penicillamine):在原胶原转变成胶原的过程中,需要单胺氧化酶(MAO)参与聚合和交叉联结。青霉胺能将MAO中的铜离子络合,从而抑制新胶原成熟,并能激活胶原酶,使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125开始,空腹服用。一般2-4周增加0.125/日,根据病情可酌用至0.75-1/日。用药6-12个月后,皮肤可能会变软,肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。应维持用药1-3年。服用本药约47%的病人会出现药物不良反应,29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。
2、 对症治疗
(1)雷诺现象:劝患者勿吸烟,手足避冷保暖。可用硝苯吡啶控释片20mg,每日二次。络活喜是一个新的钙通道拮抗剂,作用与硝苯吡啶相同,但半衰期更长,每日5-10mg,顿服。如症状较重,有坏死倾向,可加用血管扩张剂哌唑嗪,开始剂量0.5mg,每日3-4次,可酌情逐渐增至1-2mg,每日3-4次。静脉给予前列腺素E1可缓解雷诺现象,治疗指端溃疡。一种新的制剂--用脂微粒包裹前列腺素已问市,据称可获较好疗效。丹参注射液(每毫升相当于原生药2g)8-16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日一次,10次为一疗程,连续或间歇2-3疗程后,能阻止红细胞及血小板的聚集,降低血液粘滞性,改善微循环。潘生丁和小剂量阿司匹林均有抑制血小板聚集作用。手指坏疽部位可外用硝酸甘油贴膜。此外,血清紧张素受体拮抗剂Ketanserin 40mg,每日三次。或血清紧张素重新摄取抑制剂Fluoxetine对雷诺现象也有较好疗效。
(2)反流性食管炎 :告知患者要少食多餐,餐后取立位或半卧位。可服用组织胺受体阻断剂(西咪替丁或雷尼替丁等)或质子泵抑制剂(洛赛克等)降低胃酸。如有吞咽困难,可用多潘立酮等增加胃肠动力药物。腹部胀满可间断服用广谱抗生素。
(3)态参数硬皮病患者应经常监测血压,发现血压升高应及时处理。早期控制血压增高,可预防肾危象出现。肾小血管受累会影响肾脏血液灌注,进而导致肾小球旁器释放肾素,通过血管紧张素Ⅱ的作用肾素可引起血管进一步收缩,形成一个恶性循环。在这种情况下,可用血管紧张素转换酶抑制剂如巯甲丙脯酸、依那普利、贝那普利等药物。如发生尿毒症,需进行血液透析和肾移植。
近年来国外采用口服内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子β1(TGFβ1)治疗硬皮病所致的肺动脉高压已取得一定疗效。经CD34+细胞分选的外周造血干细胞移植治疗国内外均已用于临床。

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