肺动脉高压 是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症预后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。
这种疾病平均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄段，还有15%患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。
一、肺动脉高压的症状：
会出现呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。
二、肺动脉高压的临床表现：
会出现呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。
二、肺动脉高压的临床表现：
肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。世界卫生组织（WHO）根据肺动脉高压患者临床表现的严重程度将肺动脉高压分为4级：
1级表现：肺动脉高压患者日常体力活动不受限，日常体力活动不引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。
2级表现：肺动脉高压患者体力活动轻度受限，休息时没有不适，但日常体力活动会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。
3级表现：肺动脉高压患者体力活动明显受限，静息时没有不适，但低于日常的体力活动就会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。
4级表现：肺动脉高压使患者不能承受任何体力活动，有右心衰竭的体征，休息时可能有呼吸困难和（或）疲乏，任何体力活动都会使症状加重。
三、肺动脉高压的靶向药物治疗
1.前列环素类：前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用，可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生活质量，延长生存时间。如：万他维
2．内皮素受体拮抗剂(ETA)：内皮素（ET-1） 是肺动脉高压重要致病原因之一，ERA具有扩张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床应用可改善患者活动耐力，延长患者生存期。如：波生坦
3. 5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5）：选择性抑制PDE5(在肺脏大量表达)，增加平滑肌细胞内的cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压,增加活动耐力。如：万艾可（即伟哥）。
四、支持治疗
1.加强健康宣教，和心理、社会支持；避免过度体力活动；
2.女性患者避免怀孕；
3.对于有右心衰竭和水肿征象的PAH患者，应该给予利尿剂，控制液体入量，适当限制钠盐摄入，注意纠正电解质及酸碱平衡紊乱；
4.对于动脉血氧分压持续低于8kPa（60mmHg）的PAH患者，应该给予患者长期持续性氧疗；
5.对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应该给予口服抗凝剂的治疗，INR维持在2-3之间。
五、疾病护理
1.外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方；
2.规律生活，按时作息，不要通宵达旦地看电视，使生物钟保持好节律；
3.情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制；
4.注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物；
4.注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物；
5.不要讳病忌医，身体不舒服，不愿跑医院，总想过了年再说，这是不可取的，现在年假长，容易延误病情，所以要及时与医生联系，及时就诊。
六、饮食禁忌
1．必须戒烟。
2．由肺动脉高血压引起的心力衰竭，可卧床静养，用氧气和利尿剂来治疗，氧气可减少肺动脉内的痉挛，利尿剂可将过多体液排出。
3．除非将潜在病因治好，否则肺动脉高血压可能会进一步发作。
4．如果你的肺动脉高血压由慢性肺脏疾病引起，长期的治疗目标在于阻止病情进一步恶化。你应预防感冒和急性胸部感染。
5．如脚踝肿大应检查你的肾脏；有病及时治疗，不要延误。
