结节性脂膜炎(特发性小叶性脂膜炎)又称特发性小叶性脂膜炎或回归性发热性非化脓性脂膜炎。本病系反复发热性疾病，其特点为伴脂膜内限局性炎性皮下结节或斑块。包括婴儿在内的任何年龄均可发病。
本病征病因未明。外伤、感染、药物等，可能为诱发因素。有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中引起脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异型。
症状
1.皮损：皮下结节是本病的主要特征。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和水肿；部分则有潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但常与皮肤粘连，活动度小。自觉痛和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下肢，但前臂、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发病有发热，热型不定，有低热、不规则热或高热，高者可达40℃，呈弛张热型，持续1—2周逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。
2.内脏损害：内脏损害有的与皮肤损害同时出现；有的皮损在前，内脏损害在后；也有少数病例，广泛的内脏累及在前，皮损在后，内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位，其特征性症状，常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。
病因
病因尚不明，可能与下列因素有关：
1.免疫反应异常：异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物、药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲肠内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。
2.脂肪代谢障碍：有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。
检查
血沉显著增高，白细胞轻度增生。如肝肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。
治疗
本病尚无特效治疗。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。
临床表现包括
1．皮肤损害：于下腰、股、 臀、上臂、腹、面部分批出现直径1-2cm，大者可达10厘米以上。 呈皮肤色或略红色的皮下结节、部分可融合成斑块状，多数为对称性分布。儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为待点。结节或斑块数量可多可少，质地坚实，扪之稍活动或与皮肤粘连，可有轻度压痛。数周后皮损渐软化、吸收，皮下脂肪萎缩，形成盘状皮肤陷凹。少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。
2．全身症状：每当一批新皮损出现时，即有周身表现，如发热、不适，肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。
3．脏器受累：部分病例除皮下结节外，尚可累及内脏器官，如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累，出现上腹疼痛和消化道症状等。
4、实验室检查：血沉增快、贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。
病理检查有助于确诊。早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的纤维母细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。
