由于耳部并非免疫豁免部位，系统性免疫病也可影响耳部，因此，听器同样可发生免疫性疾病，可遍及外耳、中耳、内耳，同时引起耳蜗一前庭功能障碍，SLE就是其中之一。
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种主要侵犯结缔组织并可累及各个系统和器官的自身免疫性疾病。多见于育龄期女性，男女比例为1:5～1:2，发病高峰年龄为20～25岁，在我国患病率为20／10万。
一、系统性红斑狼疮性耳聋的临床表现
系统性红斑狼疮性耳聋除有特征性皮损外，常累及肾脏，可伴有心血管系统、关节、呼吸系统、神经系统、消化系统、淋巴网状系统、眼部及耳部的损害。
主要表现为不规则发热，多形性红斑皮损，易疲劳，肌痛，关节炎等症状，可有耳鸣、感音神经性听力减退。可为缓慢发病，亦可表现为突发性耳聋。
SLE也可有一些特殊的临床表现，如房间隔缺损、心肌梗死、多发性大动脉炎、再生障碍性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、急性呼吸窘迫综合征、咽喉综合征、急性横断性脊髓炎、下肢静脉血栓形成、蛛网膜下隙出血等，临床医生应予重视，做好诊断及鉴别诊断，防止误诊。
二、系统性红斑狼疮性耳聋的病因及发病机制
系统性红斑狼疮是一种累及全身各个器官的自身免疫性疾病，临床上多累及肾、心、血管、肺、神经系统和胃肠道，晚期则以多脏器衰竭多见，如肾功能衰竭、狼疮脑病、狼疮性心肌损害、狼疮性肺炎等，其中多脏器衰竭常是主要的致死原因。
系统性红斑狼疮性耳聋发病机制复杂，尚不完全清楚。
一般认为系统性红斑狼疮性耳聋系在内在和外来尚不明了的因素作用下，机体正常的免疫机制被破坏，以致淋巴细胞不能识别其自身组织，出现的自身免疫反应。具体表现在以下几个方面：
①B细胞高度活跃：系统性红斑狼疮一个最突出的特点是B细胞功能亢进及表达众多针对自身组织，包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆、各种组织成分的自身抗体。
②T细胞功能异常：Th和Ts淋巴细胞可调节B淋巴细胞，Ts低下导致主要免疫异常。
③细胞因子的异常：如白细胞介素、肿瘤坏死因子、转化生长因子p导致Th细胞活跃；而Th细胞活跃的结果使B细胞系克隆活化产生自身抗体。
细胞和体液免疫的异常造成组织炎症性损伤。免疫复合物是引起系统性红斑狼疮组织损伤的主要机制，它沉积在各个器官的血管壁，引起血管炎，导致该器官的损害
三、系统性红斑狼疮性耳聋的病理改变
系统性红斑狼疮的病理组织学特点为结缔组织如黏液样水肿和纤维蛋白变性，中、小血管因继发血栓形成、出血和局部缺血等病变而产生坏死。
具体在耳部病变表现为血管纹蓝染、凝固，螺旋神经节细胞消失，伴有不同程度的毛细胞消失和萎缩或耳蜗纤维化和骨化，膜迷路完全消失或淋巴积水，甚至内耳新骨形成，其结果造成感音神经性听力减退。
四、诊断
原发病的诊断可根据其临床表现和体征，结合实验室检查，即可确立。实验室检查非常重要，包括抗核抗原(ANA)检测，敏感率可达95%，抗双链DNA抗体检测阳性率可达90%以上。
耳聋的诊断主要依靠近代测听技术，包括纯音测听、声导抗检查、脑干电反应测听等，可作出耳聋的诊断和鉴别诊断。由于耳部病变较为广泛，检查结果可能因人而异。
如病变局限于外耳及中耳，可呈中重度传导性聋；如侵犯中耳及内耳，可呈混合性聋；如侵犯内耳，早期呈中重度感音神经性聋，晚期由于耳蜗出现纤维化或骨化，则可成永久性聋。
五、系统性红斑狼疮性耳聋的治疗
SLE目前尚无特别有效的治疗方法，其死亡率较高，有学者报道486例，其死亡率为18.1%，主要死亡原因是多器官衰竭、肺部感染、心血管疾病。
延长病人生存期、降低病死率的关键是利用现代检测技术，做到早期诊断，早期治疗，特别是发病 前3年，积极有效地控制狼疮活动，及时合理使用皮质激素及细胞毒药物。
对于突发性耳聋或早期内耳病变患者，应用糖皮质激素，并同时使用环磷酰胺；神经营养药可控制疾病发展，提高听力，甚至可恢复正常。但到疾病晚期，内耳病变不可逆，则疗效甚差。
Bowman等检测30例（60耳）因红斑狼疮住院患者的听力，有8%有感音神经性聋。国内关于SLE伴耳聋的病例报道较少。
