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多发性骨髓瘤的临床分类

发布: 2013-03-28 16:38:25  | 来源:现代健康网  |编辑:Alice  |查看:
本文相关:多发性骨髓瘤
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(一)常规分类
1.IgG型骨髓瘤  约占MM的牛数以上,并分为IgG,—IgG4亚类。该型易发生感染,但淀粉样变和高血钙少见。IgG3亚类易导致高粘滞综合征。
2.IgA型骨髓瘤  约占MM的25%,并分为IgA,与IgA2亚类。该型高血钙、高粘滞综合征和淀粉样变的发生机会较多,易造成肾功能损害,预后差。
3.IgD型骨髓瘤  占2%,轻链蛋白尿严重,,旨衰竭、贫血、高钙血症、淀粉样变较常见,易转变为浆细胞白血病和髓外浆细胞瘤,生存期短,预后差。
4.IgE型骨髓瘤  仅有数例报道,极为罕见。
5.轻链型骨髓瘤  约占10%~20%,入轻链型居多,溶骨性病变、肾功能不全、高血钙及淀粉样变的发生率高,预后差。
6.五分泌型骨髓瘤  约占1%,血清及尿内不能检出M蛋白,M蛋白仅存在于浆细胞内,为不分泌型;极少数浆细胞内亦不能测得M蛋白,为不合成型。此类浆细胞在形态上更加幼稚,临床上患者相对年轻.骨质破坏更加突出。
(二)特殊类型的骨髓瘤
1.冒烟性骨髓瘤  血清M蛋白≥30S/L,骨髓片骨髓瘤细胞≥10%,一般均《20%,缺乏贫血、肾能损害、高钙血症和溶骨性病变等表现,病程维持35年以—亡不变,一般不必急于治疗。
2.浆细胞白血病  周围血浆细胞,20%,计数2。0x10’几。本病中约60%为原发性,患者较年车起病急,肝、脾、淋巴结肿大发生率高,血小板计较高,而骨骼病变罕见,血清M蛋白量低,治疗反差,用VAD方案或烷化剂治疗仅部分有效,中位生期6个月。40%由MM转化而来者称为继发性浆细胞血病,为MM的终末期表现。
3.骨硬化骨髓瘤(POEMS综合征)  以多发性经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白(monoeloprotein)和皮肤改变(skin changes)为特征。神经变为慢性炎症性脱髓鞘,可伴有明显的运动障碍,神经一般不受累,自主神经系统可有改变。50%有肿大,但脾和淋巴结肿大少见。可见皮肤色素沉着多毛症,男子乳房发育和睾丸萎缩及杵状指(趾)。无贫血而血小板增多,骨髓内浆细胞<5%。诊断尚依据骨硬化病灶活检中有单克隆浆细胞的存在。
4.骨孤立性浆细胞瘤  组织学上证实骨内孤立瘤体内含单克隆浆细胞,而其他骨骼x线摄片、MRI无MM证据。骨髓穿刺示浆细胞《5%,仅出现少量蛋白,随孤立病灶的治疗常可消失。部分病人可发展MM或出现新的病灶,亦有无症状生存达10年以上者
5.髓外浆细胞瘤  浆细胞瘤原发于骨髓以外的位,常见于头颈部,特别是上呼吸道如鼻腔、鼻亭鼻咽和喉部。骨髓象、X线骨骼摄片和血、尿检查均MM的证据。预后良好,亦有40%发展为MM。

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