3.关节
关节痛和关节炎见于约20%的患者,为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线相无骨关节破坏。
4.消化道
10%-30%患者出现吞咽困难,食物反流,为食道上部及咽部肌肉受累所致,X线检查吞钡造影可见食道梨状窝钡剂潴留。
5.肺
约30%患者有肺间质改变。急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿罗音,X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期肺纤维化X线检查可见。蜂窝状或轮状阴影。部分患者为慢性过程,临床表现隐匿,缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。
6.心脏
仅1/3患者病程中有心肌受累,心肌内有炎性细胞浸润,间质水肿和变性,局灶性坏死,心室肥厚,出现心律紊乱,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常,其中以ST段和T波异常最为常见,其次为心传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少到中量的心包积液。
7. 肾脏
肾脏病变很少见,极少数爆发性起病者,因横纹肌溶解,可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎,但大多数患者肾功能正常。
8. 钙质沉着
多见于慢性皮肌炎患者,尤其是儿童,钙质在软组织内沉积,若钙质沉积在皮下,则在沉着处溃烂可有石灰样物流出。
9. 多发性肌炎、皮肌炎与恶性肿瘤
约有1/4的患者,特别是>50岁以上患者,可发生恶性肿瘤。DM发生肿瘤的多于PM,肌炎可先于恶性肿瘤2年左右,或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如:肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌及淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。
10.其它结缔组织病
约20%患者可伴有其他结缔组织病,如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合症、结节性多动脉炎等,PM和DM与其他结缔组织病并存,符合各自的诊断标准,称为重叠综合症。
11. 儿童PM/DM
儿童DM多于PM,约为10倍~20倍,起病急,肌肉水肿、疼痛明显、视网膜血管炎,并常伴有胃肠出血、粘膜坏死,出现呕血或黑便,甚至穿孔而需外科手术。疾病后期,皮下、肌肉钙质沉着,肌萎缩。
12.包涵体肌炎(inclusion body myositis)
本病多见于50岁以上的男性,起病隐匿,病变累及四肢近端肌群外,尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差,指屈肌和足下垂常见,肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常,对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞浆和胞核内查到嗜酸性包涵体,电子显微镜显示胞浆和胞核内有管状和丝状包涵体。




















